Mesotelioma Pleurico

È una patologia in netta crescita sebbene la sua incidenza rimanga bassa se paragonata al carcinoma broncogeno. È dimostrabile nella maggior parte dei casi una relazione tra la comparsa della malattia e l’esposizione delle polveri di asbesto (più lavorativa che ambientale); nel 1998 si sono registrati 5.000 morti, che si ritiene saliranno a 9.000 casi annui nel 2018 e a 250.000 nel 2050. L’asbesto è stato sostituito da altre fibre sintetiche (fibre di vetro, ceramica, titanio); tuttavia anche queste sono in grado di provocare mesotelioma nelle cavie. Inizialmente si associava il mesotelioma al virus SV40 (virus della scimmia), evidenza sostenuta dal fatto che nel decennio 1955/65 il vaccino antipoliomielitico fu ottenuto proprio dalle scimmie. La sinergia tra cancerogeni chimici e la proteina TAG del virus, che ha azione di blocco sugli oncosoppressori p53 ed Rb comporta un rischio elevatissimo di sviluppare il mesotelioma.

Quadro macroscopico. Il mesotelioma si presenta solitamente diffuso sulla superficie della pleura parietale sottoforma di placche biancastre (“cotenne”), cosparse di noduli di varia grandezza con aspetto di macchie di cera. Nei rari casi di riscontro in fase iniziale, la placca tumorale è sottile e limitata alla sua estensione; nei casi avanzati le grossolane nodosità sono distribuite su tutta la superficie toracica, il pericardio, il polmone ed il diaframma.

Istologia. Si possono riconoscere tre tipi di aspetto istologico:
- epiteliale (50%; è la forma con prognosi migliore, presenta versamento pleurico abbondante e metastasi limitate ai linfonodi)
- sarcomatoide (a cellule fusate; è la forma più maligna, si associa a versamento pleurico scarso e metastasi a distanza)
- desmoplastico bifasico (forma mista)
È difficoltosa la diagnosi differenziale microscopica con gli adenocarcinomi (altro tipo di neoplasie pleuriche); a tale scopo possono essere di aiuto analisi immunoistochimiche e di microscopia elettronica.

Quadro clinico. Il mesotelioma si presenta con: dolore parietale ingravescente (la pleura presenta innervazione di tipo somatico), dispnea ingravescente tardiva, versamento pleurico, tosse stizzosa, astenia, anoressia e dimagrimento.

Diagnosi. Anamnesi clinica e lavorativa, esame obiettivo (ipofonesi, riduzione MV e FVT), Rx torace (non presenta segni specifici ma un’irregolarità di qualsiasi tipo del profilo pleurico, che normalmente non è visibile, indirizza ad un corretto iter diagnostico; può accompagnarsi a riduzione di volume parenchimale a causa dello spropositato ingrossamento infiammatorio della pleura che comprime il polmone), TC del torace (mostra ispessimento pleurico, riduzione di volume di un emitorace, versamento pleurico saccato, nodosità sulla pleura parietale), RM (ha capacità di valutare la malignità denotando iperintensità tissutale, e la benignità denotando ipointensità; va richiesta per risolvere i casi dubbi), toracentesi e toracoscopia (per lo studio definitivo).

Stadiazione.
- T1a: tumore limitato alla pleura parietale inclusa quella mediastinica e diaframmatica
- T1b: presenza di focolai anche sulla pleura viscerale
- T2: interessamento di entrambe le superfici pleuriche, con infiltrazione del diaframma o del polmone
- T3: estensione a tutte le superfici pleuriche, più una condizione tra: interessamento fascia endotoracica, estensione al grasso mediastinico, interessamento circoscritto dei tessuti molli della parete toracica, non interessamento transmurale del pericardio
- T4: estensione a tutte le pareti pleuriche, con invasione del peritoneo, della pleura controlaterale, degli organi mediastinici, della superficie interna del pericardio
- Nx: non è possibile diagnosticare metastasi regionali
- N0: assenza di metastasi linfonodali e ilari
- N1: presenza di metastasi linfonodali e ilari
- N2: metastasi ai linfonodi mediastinici o della catena mammaria interna omolaterale
- N3: metastasi ai linfonodi mediastinici controlaterali, sovraclaveari, e della catena mammaria interna controlaterale

- Mx: metastasi a distanza non valutabili

- M0: assenza di metastasi a distanza

- M1: presenza di metastasi a distanza

N.B. L’indicazione all’exeresi chirurgica è limitata alle stadiazioni T1 e T2 con N0; devono essere esaminati i linfonodi tramite toracoscopia. Intervenire chirurgicamente quando siano presenti metastasi linfonodali è inutile. I mesoteliomi per i quali è più indicato il trattamento chirurgico sono quelli di natura epiteliale, sebbene anche per essi debba essere rispettato quanto detto sopra.

Terapia. Il mesotelioma va trattato con una terapia multimodale chirurgica – chemioterapica – radioterapica; esistono percorsi studiati in relazione al caso particolare. Le varie possibilità sono:
- chirurgia, chemioterapia sistemica e radioterapia
- chirurgia, chemioterapia endocavitaria, chemioterapia sistemica e radioterapia
- chemioterapia sistemica neoadiuvante, chirurgia, chemioterapia sistemica adiuvante e radioterapia
La chirurgia può offrire brillanti risultati solo se effettuata in caso di stadiazioni favorevoli. La pleuropneumonectomia è un intervento radicale che solitamente garantisce l’eliminazione totale dei residui tumorali, la cui rimanenza sarebbe sinonimo di decesso a breve termine; vengono asportati diaframma, pericardio, pleura, pleura e polmone. Esistono anche interventi meno drastici. L’intervento chirurgico trova una migliore riuscita se coadiuvato da una buona terapia post–chirurgica e se il paziente è giovane, sebbene raramente la sopravvivenza superi i tre anni. Esistono trattamenti palliativi atti a ridurre il dolore nel caso in cui sia impossibile puntare alla guarigione:
- talcaggio pleurico (per via toracoscopica si inserisce talco che provoca pleurite chimica e causa adesione tra le pleure impedendo la formazione o la recidiva di grandi versamenti)
- drenaggio semplice (l’asportazione dei versamenti conseguenti alla pleurite permette di respirare meglio)